内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠，胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)，此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。

目前诊断胰腺恶性内分泌肿瘤的可靠指标是发现肿瘤的局部浸润和远处转移。WHO对胰腺内分泌肿瘤的组织学分级进行了明确的规定，将肿瘤分为分化好的内分泌瘤、分化好的内分泌癌和低分化的内分泌癌三大类，对指导胰腺内分泌肿瘤的治疗和推测预后都有重要意义。

根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。

内分泌肿瘤临床表现

1.类癌综合征

突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻，腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在，可能与肠蠕动增加有关，可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病，如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其他症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等，偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

2.胃泌素瘤

常表现为Zollinger-Ellison综合征，腹痛腹泻常见，呈间歇性腹泻，常为脂肪痢，也可有反复发作的消化性溃疡。

3.胰岛素瘤

其临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关，特征性表现是神经性低血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模糊，精神异常等表现。

4.胰高血糖素瘤

常伴有过量的胰高血糖素分泌，典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少，大约半数患者可有中度糖尿病表现，还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

5.VIP瘤

典型症状是Verner-Morrison综合征，即胰性霍乱综合征，表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现，就诊时往往已经出现肝转移。