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巨人与侏儒概述

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"巨人与侏儒概述"的内容简介:

侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%,可由许多原因,如:骨骼系统疾病、染色体异常、先天性酶的代谢缺陷、内分泌障碍、甲状腺功能减退、肾脏疾病、家族性矮小症、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用等。

侏儒症患者的症状是生长迟缓,身材矮小,病因是患者幼年时生长激素分泌不足。巨人症患者的症状是过分生长,身材过高,病因是患者幼年时生长激素分泌过多。

巨人与侏儒概述

侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%,可由许多原因,如:骨骼系统疾病、染色体异常、先天性酶的代谢缺陷、内分泌障碍、甲状腺功能减退、肾脏疾病、家族性矮小症、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用等。

小儿侏儒症

小儿侏儒症的常见病因:

1、骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2、染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。

3、先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4、内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。

5、肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6、家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。 垂体性侏儒症系指机体青春期以前腺脑垂体功能减退,生长激素(growth hormone,GH)分泌缺乏或不足,或对生长素不敏感所致的生长发育障碍。

西医病因

侏儒症 本病可分原发性和继发性两类,原发性者病因未明,多为先天性发育不全或遗传疾病所致,可能为常染色体隐性遗传,呈家族性,以单独生长激素不足为主,男孩较女孩多见,男女比例约为2~4:10。

继发性者可继发于下丘脑-垂体疾病,如肿瘤、感染、颅脑外伤、手术或放疗等因素,直接损伤垂体,或损害下丘脑、或使垂体门脉系中断而致病。下丘脑一垂体部位肿瘤为继发性垂体性侏儒症的重要原因

垂体性侏儒 为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。

垂体性侏儒的主要临床表现有:

1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;

2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;

3)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;

4)性器官发育不良,第二性征不发育;

5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);

6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。

巨人症-病因

在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一个腺体,叫做脑垂腺,可以分泌生长素,当腺体脑出现肿瘤时,会使 巨人症与常人对比 生长素分泌过量,形成巨人症,生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长,它可促进体内细胞的数目增加及变大,使身体各部分组织之器官变大,是每一个人成长的重要因素,在成长过程的第二性征发育,若是生长激素分泌过量或过少会引起「巨人症」或「侏儒症」。

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(责任编辑:力伟)

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